Qual è la sindrome di Brugada?
La sindrome di Brugada (BrS) è una delle cause dell'arresto cardiaco dovuto alla fibrillazione ventricolare in pazienti che non hanno una cardiopatia strutturale e non hanno fattori di rischio per malattie cardiache, come il fumo, il diabete. e obesità. Questa condizione è una malattia genetica che non è ereditaria, che appare come una sindrome aritmica.
Quanto è diffusa la sindrome di Brugada?
La sindrome di Brugada è molto comune negli uomini rispetto alle donne, fino a 9 volte superiore in un'analisi (rapporto 10: 1). Gli uomini hanno un numero maggiore di sincope e morte improvvisa in uno studio prospettico, 3 sintomi sono comparsi per la prima volta intorno ai 22-65 anni. La causa è ancora sconosciuta, ma questa condizione può essere causata dalla predominanza maschile nel disturbo autosomico dominante.
Pertanto, questa condizione è classificata come un'anomalia che coinvolge giovani adulti maschi, molto probabilmente negli uomini che emigrano dal sud-est asiatico, un'età media di 40, 41 anni.
Questa condizione appare spesso di notte (simile a episodi di ipoglicemia notturna) e / o dopo il consumo di alcol. A volte questa condizione può anche comparire improvvisamente e peggiorare causando la morte durante le cornici diurne stocastiche: lavoro, divertimento o anche mangiare.
BrS viene diagnosticato raramente nei bambini, ma può verificarsi in pazienti di qualsiasi età.
Sindrome di Brugada nei bambini:
Sono state illustrate molte ricerche sulle caratteristiche cliniche di BrS nei bambini, in 13 centri di riferimento in Europa. I risultati mostrano conclusioni: "Nei bambini con manifestazioni cliniche di BrS e gli eventi aritmetici sono rari ma è più probabile che si verifichino aritmie durante gli episodi febbrili. Le potenziali cause di presentazioni ritardate includono gli effetti degli ormoni e la progressiva degradazione strutturale dei miociti (cellule M). "
In uno studio sulla popolazione del 2007 di 30 bambini (<16 anni), mostrati in bambini e neonati che avevano avuto BrS da 26 famiglie, la febbre era il principale fattore scatenante per eventi cardiaci aritmici, inclusi sincope e SCD. A causa delle limitazioni dei dati, i passaggi ottimali per la gestione dei bambini con BrS sono ancora sconosciuti.
La sindrome di Brugada può essere trattata riducendo i fattori di rischio. Discutere con il medico per ulteriori informazioni.
Segni e sintomi
Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Brugada?
I sintomi di BrS sono spesso considerati simili a episodi di tachiaritmie ventricolari polimorfiche senza prognosi:
fatica
dispnea
agitato
Battito cardiaco irregolare (arresto cardiaco improvviso o aritmie ventricolari - più significativo)
Dolore al torace, torace severo, mancanza di respiro
Svenimento o sincope
corsa
Quanto sopra sono alcune delle condizioni che si verificano spesso a causa di PhD, manifestazioni cliniche di BrS, apportate da molti fattori, come ad esempio:
Disturbi del ventricolo destro (come blocco del fascio, deviazione dell'asse sinistro (LAD).)
Mutazioni nel gene del canale del sodio cardiaco SCN5A causano la dispersione della ripolarizzazione della parete ventricolare, che è più evidente nel ventricolo destro, causando gradienti di tensione transmurale cioè "perdita di funzione / abilità" dei bloccanti del canale del sodio per esporre cambiamenti / sintomi dell'ECG all'elettrocardiogramma come elevazione del segmento ST. Tuttavia, la differenza nelle manifestazioni cliniche è probabilmente causata da anomalie elettrofisiologiche causate da specifiche mutazioni associate a sintomi "sovrapposti".
Disfunzione autonoma (tono)
Uso di cocaina e psicofarmaci.
Potrebbero esserci segni e sintomi non menzionati sopra. Se hai dubbi su un particolare sintomo, consulta il tuo medico.
Quando dovrei vedere un dottore?
È necessario contattare il medico se si verificano i seguenti sintomi:
Avere un membro della famiglia che ha SCD, sincope o viene diagnosticata una tachicardia ventricolare. VT / fibrillazione ventricolare / fibrillazione atriale AF (solo il 20% delle prove mostra un aumento dei casi)
Utilizzare farmaci che aumentano il segmento ST, come procainamide, flecainide
Svenimento, aritmie in episodi irrequieti o febbre precedente
Nato in un paese del terzo mondo in Asia.
Se si dispone dei segni o dei sintomi sopra o di altre domande, consultare il medico. Il corpo di ogni persona è diverso. Consultare sempre un medico per affrontare le proprie condizioni di salute.
causa
Che cosa causa la sindrome di Brugada?
Fino ad ora i ricercatori hanno trovato diverse cause legate a mutazioni, ma a causa di variazioni e di quelle che non sono state trovate, l'eziologia è spiegata di seguito:
Un derivato autosomico aggiuntivo del 25% di malattie come il gene del canale del calcio cardiaco Malfunction, mutazioni nel locus (SCN5A) sul cromosoma 3p22-25 e altri nel gene che trascrive il canale del sodio.
Canale del sodio ridotto nella membrana del miocita è stato identificato come una famiglia con BS, causando una mancanza di concentrazione del canale del sodio e ripolarizzazione precoce della membrana cellulare M.
Fattori di rischio
Cosa aumenta il mio rischio per la sindrome di Brugada?
I pazienti di sesso maschile con storia familiare di SCD sono stati identificati come fattori di rischio per la SCD seguente associata a BrS. Circa 40 anni.
La stratificazione del rischio di solito inizia con la determinazione della presenza / assenza di sintomi associati:
Arresto cardiaco improvviso improvviso (SDA) o sincope senza causa
La febbre che scatena / svolge un ruolo nell'aumento degli episodi di tachicardia ventricolare (VT) o aritmie continua nei pazienti di Brugada e altre gravi complicanze
Storia della disfunzione asintomatica (alto rischio di fibrillazione atriale e / o ventricolare - sindrome da "sovrapposizione")
Abuso di cocaina, psicofarmaci
Medicina e Medicina
Le informazioni fornite non sostituiscono i consigli medici. SEMPRE consultare il medico.
Come viene diagnosticata la sindrome di Brugada?
I pazienti che hanno avuto sincope prima devono sottoporsi a un ECG tipico
Rilevamento di altre caratteristiche cliniche (storia di SCA, tachicardia aritricolare che continua o sincope senza cause evidenti)
Ultrasuoni (ecocardiogramma), risonanza magnetica, biopsia miocitaria non specifica
I test genetici sono promettenti.
Quali sono i trattamenti per la sindrome di Brugada?
BrS può essere superato indicando la terapia di defibrillatori cardioverter che possono essere impiantati. Sebbene il trattamento sia stato provato - i farmaci, il chinino e l'idrochinina, possono essere utili per i pazienti con BS, ma si conclude che l'amiodarone e i beta-bloccanti NON proteggono i pazienti con BRS nei confronti di SCD.
ICD è il metodo più efficiente. Tuttavia, l'impianto di ICD presenta diversi rischi, tra cui un numero sufficientemente elevato di shock durante i ritmi normali e il dolore.
Piccoli studi hanno dimostrato che la quidinina riduce il rischio di recidiva di tachiaritmia ventricolare e viene studiata ulteriormente.
Trattamento a casa
Quali sono i cambiamenti dello stile di vita oi rimedi casalinghi che possono essere fatti per superare la sindrome di Brugada?
La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria, quindi non c'è nulla che tu possa fare per impedirlo. Qui ci sono lifestyle e rimedi casalinghi che possono aiutarti ad affrontare la sindrome di Brugada:
I pazienti con anormale struttura del cuore e funzione devono essere diagnosticati con caratteristiche cliniche, in particolare ECG per eliminare l'alto rischio di sintomi di Brugada e ulteriori complicanze.
I pazienti con BrS devono essere monitorati e trattati con ICD. La ricerca sul tasso di mortalità in pazienti con ICD allo 0% dopo 10 anni aumenta la probabilità di sopravvivenza e di prevenzione della SCD nei pazienti.